三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多缺陷无论如何相符，所以病人较为困难。正经常情况，是人脑能量代谢的主要制品。1型式外周瑕疵肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，之后引发人内源性除去减少。

G1D经常表现为痉挛中所风与人EEG棘波。都有的是，在G1D小鼠模型式中所，G1D一系列重要骨骼肌功能瑕疵，经常独立于血人脑屏障之外的GLUT1外周障碍，而缩减人脑组织内分子量可以加大患者。作者指出这些找到或许与生物G1D疾病之外，因此可以尝试发展有利于人脑流入或提供有效替代底物的病人步骤。

现今使用G1D的痉挛菜肴疗法，仅能加大2/3高血压的运动障碍或痉挛中所风，而且并非大多耐受。有学术研究辨识，与生酮菜肴病人作法相反的，如三庚酸酯等营养或许会通过回补加成，多余TCA（三醛循环）的两端转化，从而起发挥作用。

因此来自乔治亚州所学校东北医学中所心的学术研究者们，促使开展非商业性、停止使用标签系列的临床学术研究，对三庚酸酯病人步骤开展风险评估。学术研究结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共计不属于14名并未不感兴趣生酮菜肴病人的1型式外周瑕疵肉瘤的成年人与。干预技术手段为，在病患日经常菜肴中所多余食品级三庚酸酯。

由于大多痉挛中所风不明显，高血压或亲友的感觉不足以使用风险评估。因此，学术研究者可用定量分析人EEG、骨骼肌人格学、血液分析、人脑稳定状态的核磁共计振定期检查等技术手段。

学术研究辨识，1名病患（7%）没有再次出现棘波；而其他病患在应用领域三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分高血压骨骼肌人格表现以及人脑稳定状态缩减。11名高血压（78%），长期可用三庚酸脂后并未再次出现副发挥作用。3名病患（21%）表现为胃肠道患者，1（7%）名病患病人中所断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要骨骼肌功能诱发有利阻碍。另外，学术研究的观察基准可以构成一个重要的基础，来风险评估代谢性人性疾病（两端代谢转化障碍）的病人步骤。

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编辑： neuro207