JNNP:预测新发局灶性癫痫患者神经元表面自身抗体的临床研究特征：免疫治疗的意义

脑元备注面定向特异性（nsab）被认为是自身免疫官能病毒性（AE）患儿的致病官能。AE通常展现出为总体的性疾病放作和脑思维性疾病，对免疫疗法和促性疾病口服（asm）展现出造出优先中间体。这随之而来国际促性疾病Union（ILAE）2017类群中都引进了“免疫病因性疾病”。同；也的nsab，除了脑内胺类脱羧酶-65（GAD65）的很低基准特异性外，在并未病毒性核心形态的更依附的性疾病患儿的血清中都也放现了很低基准的特异性。在这种情况下，其诊断、病因学和外科手术相关官能尚不清楚，但是对于所有外科手术原先放作症的脑科医生来说，这是非常不可忽视的。对原先放局灶官能性疾病的大规模、年前瞻官能、现实世界的研究者中都，本文预期AE的形式将最大限度比对提示nsab依赖于的诊断形态，并询问这些nsab的测定是否不该相反患儿的外科手术。

从牛津大学医院NHS非营利组织信托非营利组织的两名性疾病学家的常规实践都招募连续的年长患儿（≥18岁）诊断为原先放局灶官能性疾病，并在年前12个同年内首次放作。获得书面知情同意书和血清（审批：牛津郡RECA 07/Q160X/28和REC16/YH/0013）。放作时收集的诊断信息（该网站可用备注1）最主要详细的遗传和调查结果、性疾病患儿的生活质量、医院焦虑和抑郁评价、Addenbrooke认知检查（ACE）和改良Rankin评价（mRS）；以及告知性疾病和脑病特异性流行率（APE2）评价（该网站可用备注2）和不太可能或确定的AE的诊断基准。随后，从NSAB患儿中都确定1年和3年mRS。统计归纳在R（V.3.6.1）中都顺利完成。常用“FactoMineR”中都的多考量归纳顺利完成维度缩减，常用missForest转换最多10%的缺失信息。采用“arm”顺利完成逐步贝叶斯一般线官能建模归纳。常用“DescTools”推算具有连续官能校正的Wilson 95%CIs。

在219亦然（10.5%）患儿中都，血清NSAb在候选促原和原先型自身促原（备注1）中都测定到，最主要针对富含亮氨酸的胶质瘤失活-1（LGI1）、接触肽相关肽；也2（CASPR2）、N-苯基-d-丝氨酸复合物（NMDAR）和γ-氨基丁酸A/B复合物（GABAAR和GABABR）的频率大略等同。另外5名患儿在并未确定自身促原的情况下，对活脑元备注面有特异性。在一名患儿中都放现了促接触肽2、甘氨酸复合物和α-氨基-3-吡啶-5-苯基-4-异恶唑丙酸复合物（AMPAR）的自身特异性。未测定到二肽基肽酶；也肽6（DPPX）和很低滴度GAD65特异性。总的来说，在23名NSAB患儿中都，9名患儿的诊断诊断为AE。相比之下，196名非NSAbs患儿的诊断诊断均为AE（p

多考量归纳的降维显示患儿具有整体的异质官能，抗炎药促炎药的适度聚集主要是由AE的诊断诊断驱动的。单变量归纳放现11个诊断参数在抗炎药促炎药组和非抗炎药促炎药组二者之间依赖于总体差异：年长（p=0.04）、放作官能阴部（p=0.02）、肿瘤MRI（p=0.04）、自周报情绪障碍（p=0.007）、ACE注意域（p=0.01）、ACE很低分（p=0.04）、QOLIE-31评（p=0.02），自我调查结果的脑思维形态（p=0.03）、性疾病危险考量（p=0.05）、脑组织（CSF；p=0.004）和边缘系统肿瘤（p=0.0002）。多元逐步回归模型将加权接球分配给其中都6个：年长≥54岁=+1，自周报情绪障碍=+1，MRI边缘系统肿瘤=+2，放作官能阴部=+2.5，ACE注意评价≥16=-1.5，性疾病危险考量=-1.5。NSAb阳官能的随机性随着分数的提高而提高（Spearman的ρ=0.99，p

19亦然原先放局灶官能性疾病患儿顺利完成的年前瞻官能研究者中都，NSAb平衡状态最出色是通过与AE中都判读到的形态非常相似的诊断参数组合来预期的。近一半的抗炎药促炎药患儿被诊断为AE，约30%的患儿合乎AE的合理基准。 在抗炎药促炎药和颇为依附的性疾病型式中都，几乎所有患儿都另行接受了ASMs外科手术，并且在长期随访中都通常并未症状。总的来说，这些放现备注明在原先放作症患儿中都测定抗炎药促炎药，但并未不良血案的形态，不不应相反目年前的诊断外科手术。我们的判读结果将最大限度监督原先放作症患儿测定自身特异性并随后顺利完成免疫外科手术的少见诊断境况。综上所述， 信息备注明，诊断遗传在监督自身特异性结果的相关官能方面是至关不可忽视的，并为解决早先ILAE共识发表声明中都的一个直到现在的疑虑给予了信息。

McGinty RN, Handel A, Moloney T, et al Clinical features which predict neuronal surface autoantibodies in new-onset focal epilepsy: implications for immunotherapiesJournal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 20 November 2020. doi: 10.1136/jnnp-2020-325011