颗粒状血管刺毛也称为颗粒状发育不良妨碍(CMs),颗粒状血管刺毛或颗粒状刺毛是一种鞘内血管发育不良妨碍,不具发育不良众说纷纭。术语“血管刺毛”和“结缔许多组织刺毛”是误称,因为出血是非适度的。
流行病学
大脑和脊髓的颗粒状血管刺毛在各个年龄段都有时有发生,但是经常再次出现有征状的病患再次出现在生命的第3到第6个十年。不能男适度或女适度的遗传倾向。调查报告得出结论,脑颗粒状发育不良妨碍(CCM)共存于0.5%的人口中的。但是,仅在40%的患者中的,它趋向有征状。散发的发育不良妨碍不一定是连发的,并且往往保持稳定无征状。三兄弟适度CCM数量相当多,较难再次出现征状。因此,只能筛选家庭成员。尽管大多数CCM被病症为,但25%的患者是在学龄前中的发现的。
三兄弟适度多发适度颗粒状发育不良妨碍综合征是多发出血数不一定为5个或越来越多的情况,受苦者不一定因反复肿大而再次出现病症发作和/或局灶适度脊髓新功能外周。
病理生理学
总的来说,颗粒状发育不良妨碍不具特征适度的“桑树”外观设计,充满了紫色的血管簇。椭圆形从2毫米到几厘米不等。在电子显微镜镜下检验,颗粒状血管刺毛由拓展的,孔洞的消化道组合而成,消化道不具简单的内皮层和纤薄的纤维原生质。结缔许多组织缺少弹适度纤维和括约肌。颗粒状血管刺毛的经典描绘指出,出血血管管道之间不能介入的脊髓。但是,大幅度的研究得出结论,在70%的出血中的共存介入适度脑实质。由于先前的肿大,四周紧密联系的许多组织是脊髓粒状细胞和富含铁血黄素的许多组织。它还值得注意显然推选消化道拓展的拓展型消化道。不一定在很小的出血中的发现病变,钙化以及很少见的愈合。发育不良适度静脉发育不良妨碍(DVA)与颗粒状发育不良妨碍(10-20%)的方面适度也越来越高,其在鞘后头的出血要比在幕上腔室的出血多。混和血管发育不良妨碍(MVM)是一个术语,用于描绘由发育不良适度静脉发育不良妨碍和颗粒状发育不良妨碍组合而成的异常。
外科切除与行政
对于无征状的CM,无论其右边如何,都运用于了保守派的步骤。透过基本上的MRI检验以出现异常出血的变化。只要软许多组织看起来保持稳定稳定,就不能任何其他征状或肿大似乎,就继续运用于保守派步骤。
大多数颗粒状肌刺毛是幕上适度的,切除的指征包括透过适度脊髓新功能外周,顽固适度病症或位于非活动区的CM中的的单个肿大。如果在有力区域时有发生多发适度肿大,并伴有脊髓新功能转好,则考虑到对有征状的CM出血透过切除切除。其他适应症包括严重征状,例如肾脏或肠胃不保持稳定稳定,以及距皮膜较厚2 mm以内的CM出血。几项建议书说,大脑和皮质颗粒状血管刺毛的切除敏感度极佳(70-97%)。此外,将立体适配和术中的新功能适度MR成像与切除电子显微镜解剖相结合,可显着减小大多数幕上CM出血时有发生胃癌的风险。
由于反应器和脊髓纤维紧密联系堆积,脊髓颗粒状刺毛给外科切除步骤带来了类似于问题。因此,任何额外的质量或容器的引入,例如肿大产生的体液,都显然加速或切割重要的脊髓纤维,从而高度集中的基本的非强迫新功能,如排便或发烧。在以下任何意味着均可考虑到切除切除:出血紧靠脊髓较厚;复发适度肿大导致透过适度缺陷;肿大的体液离开颗粒状血管刺毛四周的脊髓;颗粒状血管刺毛的繁殖引起四周许多组织的可见加速。
另一个系列确定术前病症病史长和术前病症发作高度集中的差是妨碍的生存率指标。立体定向放射外科切除是不具这种切除难以接近的出血的病患的保守派外科切除的潜在替代步骤。然而,建议书了方面的胃癌近期,如肿大复发,永久适度脊髓新功能外周和放射引起的妨碍反应。
转载自:INC国际上脊髓外科精神科集团
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