Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以顶叶脱髓鞘和坏死为特点的疾得病,常见于肝得病极低血压。将全面性,来自尼泊尔科泽科德学院妇科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。
57 岁男性极低血压,20 早先开始有中度酗酒史,将近一个月平庸出将近记忆及执行嗜睡,人性改变,四足动物嗜睡。
图 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)推断顶叶轻度肿胀,整个顶叶极低信号,结构保存
确诊:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以顶叶的都由层肇因辅以,背层和腹层相比之下保存,平庸出「炸鸡征」。 其他肇因的白质有前连合、后连合、视网膜脊髓束、顶叶白质及脑干中脚。
临床平庸
认知障碍,四足动物异常,发作心脏得病及昏倒。
主要特点
1. 肝得病极低血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断顶叶极低信号;
2. 磁共振电磁是重要的辅助确诊高效率,可推断 NAA/Cr 比值在疾得病心脏得病后的前 4 个月下降,随后浮现乳酸山岭、细胞内山岭,这些发现与临床症状的趋于稳定符合。
鉴别确诊
顶叶胶质瘤:并不一定效应导致顶叶肿大。
脱髓鞘:得病灶举例来说频域,垂直分布,呈 Dawson 左手征。
肾脏得发炎:得发炎举例来说较为频域。
Wernicke 肺水肿:举例来说累及皮质、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚属具体可证的治疗,举例来说肠外给予硫胺素。
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