Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和炎症为特逆的结核病,经常显现出来酒精中毒病变。近来,来自孟加拉国科泽科德医学院内科及认知科学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病变,20 年前开始有中度酗酒历史学者,近一个年初观感出近记忆及执行功能障碍,人格改变,步态心理因素。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)看出胶质轻度肿胀,整个胶质很低讯号,结构保留
确诊:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的的中央层不止为主,背层和腹层相比保留,观感出「松饼逆」。 其他不止的白质有前荘、后荘、大脑皮质神经束、脊骨白质及小脑中脚。
外科观感
认知障碍,步态异常,癫痫发病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胶质很低讯号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊新科技,可看出 NAA/Cr 成正比在结核病发病后的前 4 个年初下降,随后显现出来乳酸穹丘、上皮细胞穹丘,这些推测与外科症状的趋于稳定不符。
鉴别确诊
胶质胶质瘤:占位不稳定性导致胶质肿大。
脱髓鞘:病灶通常DFT,纵向原产,呈 Dawson 双手逆。
血管病变:病变通常较为DFT。
Wernicke 甲状腺肿:通常累及下脊髓、脊髓和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚未有就其可证的放射治疗,通常肠外给予嘌呤。
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